Síndrome de Steven Johnson (SJS), es pot curar?

Síndrome de Steven Johnson (SJS) és una malaltia rara i greu que ataca la pell i les mucoses. Aquesta síndrome sol sorgir com a resultat d'una reacció farmacològica que comença amb símptomes semblants a la grip, després una erupció dolorosa com butllofes per tot el cos. A més, la capa superior de la pell morirà, es pelarà i es curarà al cap d'uns dies. Tot i que aquesta malaltia pot semblar estranya al poble indonesi, el SJS és una malaltia greu que pot posar en perill la persona que la pateix. Fins i tot en casos greus, aquesta malaltia pot provocar la mort. Per evitar diverses complicacions, els pacients amb síndrome de Steven-Johnson han de rebre un tractament adequat immediatament. Per tant, és important que conegueu diverses coses sobre aquesta malaltia rara.

Què és això Síndrome de Steven Johnson (SJS)?

La síndrome de Steven-Johnson és un trastorn greu en què la pell i les mucoses reaccionen de manera excessiva als medicaments o infeccions. Aquesta síndrome és una malaltia poc freqüent que només afecta 1-2 persones per milió de persones cada any. Tot i que normalment només apareixen símptomes lleus, de vegades el trastorn també pot aparèixer a la boca, els ulls, la vagina, el tracte urinari, el tracte digestiu i el tracte respiratori inferior. Les alteracions del tracte digestiu i del tracte respiratori poden desencadenar necrosi o mort cel·lular que poden provocar morbiditat i fins i tot la mort. Síndrome de Steven Johnson generalment es desencadenen per l'ús de fàrmacs les reaccions dels quals es poden produir quan els fa servir o fins a 2 setmanes després de deixar-los. Els fàrmacs que poden desencadenar l'aparició de la síndrome de Steven-Johnson, incloent:
  • Fàrmacs contra la gota, per exemple, alopurinol
  • Medicaments anticonvulsivants i antipsicòtics que s'utilitzen habitualment per a convulsions i malalties mentals, com ara fenitoïna, carbamazepina, oxcabazepina, àcid valpòric, lamotrigina i fàrmacs barbitúrics.
  • Analgèsics, com ara acetaminofè, ibuprofè i naproxè sòdic
  • Antibiòtics, com la penicil·lina.
A més, aquesta síndrome també es pot desencadenar per determinades infeccions virals o germinals. Les infeccions següents poden causar-ho:
  • Virus de l'herpes, ja sigui herpes simple o zóster
  • Pneumònia
  • VIH
  • Hepatitis A.
D'altra banda, hi ha diversos factors que poden augmentar les possibilitats de patir la síndrome de Steven-Johnson, com ara estar infectat pel VIH, tenir lupus, tenir un sistema immunitari debilitat, haver tingut SJS abans i tenir antecedents familiars d'aquesta síndrome. Abans d'utilitzar determinats medicaments, digueu al vostre metge si teniu algun d'aquests factors de risc. [[Article relacionat]]

Causes de la síndrome de Steven Johnson (SJS)

La síndrome de Steven-Johnson (SJS) és una reacció al·lèrgica o hipersensibilitat de tipus IV que sol afectar la pell i les mucoses i que se sap que augmenta el risc a causa d'alguns canvis genètics. Una de les coses que la poden desencadenar són les drogues. La majoria dels canvis genètics que es produeixen provoquen canvis en el sistema immunitari del cos. Els fàrmacs que sovint s'associen com a factor desencadenant d'aquesta síndrome són fàrmacs que s'utilitzen habitualment per tractar convulsions, càlculs renals i artritis. A més, se sap que les classes d'antibiòtics com les sulfonamides i la nevirapina per tractar la infecció pel VIH són desencadenants. La causa principal és la presència d'acetilació deteriorada al cos, com en pacients immunodeprimits (com pacients infectats pel VIH) i pacients amb tumors cerebrals que estan sotmesos a radioteràpia amb fàrmacs antiepilèptics. L'acetilació lenta provoca una desintoxicació incompleta dels fàrmacs al fetge que després provoca toxicitat a altres cèl·lules immunitàries. Aquesta condició tòxica fa que la pell es peli i s'inflami o s'inflami.

Símptomes de la síndrome de Steven Johnson (SJS)

Síndrome de Steven Johnson sovint comença amb símptomes semblants a la grip i febre. Al cap d'uns quants dies, la pell començarà a ampollar i pelar, que després s'esborra i forma una zona de pell molt dolorosa semblant a una cremada. Aquests símptomes solen començar a la cara i al pit i després s'estenen a altres parts del cos. Aquesta condició també pot danyar les membranes mucoses, inclòs el revestiment de la boca i les vies respiratòries, que pot causar problemes per empassar i respirar. Fins i tot es poden produir butllofes doloroses al tracte urinari i als genitals, cosa que dificulta l'orina. A més, la síndrome de Steven-Johnson també infecta sovint els ulls, de manera que pot causar irritació, enrogiment de la conjuntiva (la membrana mucosa que protegeix el blanc dels ulls) i danys a la còrnia. El dany extens en els malalts d'aquesta síndrome permet que la infecció avança encara més pel que és molt perillós. No obstant això, alguns pacients són diagnosticats amb la síndrome de Stevens-Johnson abans de mostrar signes de trastorns de la pell. Per tant, diversos estudis han trobat alguns signes i símptomes primerencs de SJS que necessiten atenció:
  • Febre
  • Ortostàtica
  • Taquicàrdia
  • Pressió arterial baixa (hipotensió)
  • Pèrdua de consciència
  • Epitaxi
  • Ulls vermells (conjuntivitis)
  • Úlceres corneals (úlceres corneals)
  • Infecció a la vagina o vulva (vulvovaginitis)
  • Convulsions
  • Coma
Al voltant del 10 per cent de les persones que pateixen Síndrome de Steven Johnson va morir de la malaltia. Mentrestant, el 50 per cent dels malalts pateixen una malaltia mortal. Efectes a llarg termini d'aquest trastorn, és a dir, canvis en el color de la pell, xerosi (sequedat de la pell i de les mucoses), sudoració excessiva, pèrdua de cabell i creixement anormal o pèrdua de les ungles. En un nombre reduït de casos, es poden produir altres problemes a llarg termini, com ara alteració del sentit del gust, dificultat per orinar, anomalies genitals i inflamació ocular.

Tractament Síndrome de Steven Johnson

Perquè Síndrome de Steven Johnson Es tracta d'una emergència mèdica que requereix atenció mèdica immediata. El primer pas que farà el metge és deixar de fer servir determinats fàrmacs o tractar la infecció que provoca aquesta síndrome. Mentrestant, el tractament que rebran els malalts d'aquesta síndrome durant les cures intensives a l'hospital, és a dir:

  • Substitució de líquids i nutrició

La pèrdua de pell pot provocar una gran pèrdua de líquids corporals, per la qual cosa substituir els líquids corporals és un tractament important. Rebràs líquids i nutrients d'una sonda nasogàstrica que passa pel nas i cap a l'estómac.

  • Cura de lesions

Les compreses fredes poden ajudar a calmar les butllofes. La capa de pell morta s'eliminarà lentament i es cobrirà amb un embenat per evitar la infecció. També pot ser que necessiteu tractament d'un oftalmòleg si aquesta síndrome afecta els vostres ulls.

  • Drogues

Alguns medicaments que poden ser administrats pels metges per tractar Síndrome de Steven Johnson , és a dir, analgèsics per reduir les molèsties, medicaments per reduir la inflamació dels ulls i de les mucoses (esteroides tòpics) i antibiòtics per controlar la infecció (si cal). També es poden necessitar altres medicaments segons la gravetat. Si la causa subjacent de la síndrome de Steven-Johnson es resol i la reacció de la pell s'atura, la pell nova començarà a créixer a la zona afectada després d'uns dies. Tanmateix, en casos greus, la recuperació pot trigar més, fins i tot mesos. Per tant, si després de prendre determinats medicaments o quan s'exposa a determinades infeccions es produeixen símptomes similars a aquesta síndrome, cal consultar immediatament un metge.

Es pot curar la síndrome de Steven-Johnson (SJS)?

La síndrome de Steven-Johnson es pot curar, encara que el procés de recuperació pot variar entre els malalts. Si s'elimina la causa del SJS i s'atura la reacció de la pell, la pell danyada normalment tornarà a créixer en 2-3 dies. Tanmateix, la curació completa sol trigar d'unes setmanes a diversos mesos, depenent de la gravetat dels símptomes. La fatiga i la manca d'energia són freqüents en els pacients després d'unes setmanes d'alta de l'hospital. Tanmateix, cal tenir en compte que l'SJS pot reaparèixer si el pacient torna a prendre el fàrmac que desencadena l'SJS. Per tant, si heu experimentat SJS, és recomanable:
  1. Coneix els fàrmacs que causen reaccions de SJS. Intenteu recordar el nom i digueu-lo al vostre metge o farmacèutic cada vegada que visiteu un metge.
  2. Avisar als treballadors sanitaris. Informeu a un professional de la salut, com ara un metge o farmacèutic, sobre el vostre historial de patir SJS.
  3. Utilitzeu una polsera o un collaret que contingui informació de salut. Si teniu problemes per dir-ho directament a un professional de la salut o per evitar l'oblit. Intenta portar-lo sempre.
[[Article relacionat]]